Ακρομεγαλία


Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια γνωστή από την αρχαιότητα και χαρακτηρίζεται από μια παθολογική αύξηση σε οποιαδήποτε μεμονωμένα μέρη του σώματος, η οποία συνδέεται με την αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης, που ονομάζεται επίσης αυξητική ορμόνη.

Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα μετά την ολοκλήρωση της ανάπτυξης του σώματος σε 20-40 χρόνια σε άτομα και των δύο φύλων και εκδηλώνεται με αύξηση των χεριών και των ποδιών, υπερτροφική αύξηση των χαρακτηριστικών του προσώπου. Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας εκδηλώνονται με επίμονη κεφαλαλγία και πόνο στις αρθρώσεις, μειωμένη αναπαραγωγική λειτουργία. Πολύ συχνά, η αύξηση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα συμβάλλει στην εμφάνιση σοβαρών καρδιαγγειακών, πνευμονικών ή καρκινικών ασθενειών και πρόωρης θνησιμότητας.

Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια ασθένεια και διαγιγνώσκεται σε 40 ανθρώπους από ένα εκατομμύριο, ξεκινάει απαρατήρητο και προχωρά σταδιακά και γίνεται αισθητό περίπου 7 χρόνια μετά την εμφάνισή της.

Τι είναι αυτό;

Acromegalia (από το ελληνικό Ἄκρος - άκρο και το ελληνικό. Μεγας - μεγάλο) - μια ασθένεια που σχετίζεται με δυσλειτουργία του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης (αδενοϋπόφυση). που συνοδεύεται από αύξηση (αύξηση και πάχυνση) των χεριών, των ποδιών, του κρανίου, ειδικά του προσώπου, κλπ.

Ακρομεγαλία συνήθως εμφανίζεται μετά την ανάπτυξη του σώματος. αναπτύσσεται σταδιακά, διαρκεί για πολλά χρόνια. Προκαλείται από την παραγωγή υπερβολικής ποσότητας σωματοτροπικής ορμόνης. Μια παρόμοια διακοπή της δραστηριότητας της υπόφυσης σε νεαρή ηλικία προκαλεί γιγαντισμό (εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο γιγαντισμός μπορεί τελικά να συμπίπτει με την ακρομεγαλία).

Με την ακρομεγαλία, σημειώνονται πονοκέφαλοι, κόπωση, εξασθένηση των νοητικών ικανοτήτων, προβλήματα όρασης, συχνά ανικανότητα στους άνδρες και διακοπή της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες. Θεραπεία - χειρουργική επέμβαση στην υπόφυση, ακτινοθεραπεία, χρήση ορμονικών φαρμάκων που μειώνουν την παραγωγή GH (βρωμοκρυπτίνη, λανρεοτίδη).

Διάσημοι άνθρωποι με ακρομεγαλία

Με χρονολογική σειρά

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Αμερικανός στρατιώτης, δημοσιογράφος και κινηματογραφικός ηθοποιός. Πιθανότατα (αν και όχι ακριβώς), η ασθένεια προκλήθηκε από δηλητηρίαση με μουστάρδα κατά τον Πρώτο Παγκόσμιο Πόλεμο. Το να γίνει ηθοποιός, έπαιξε τους άσχημους κακοποιούς σε ταινίες τρόμου.
  • Tille, Maurice (1903-1954) - Γάλλος παλαιστής, ο οποίος γεννήθηκε στα Ουράλια σε μια γαλλική οικογένεια. Το πρωτότυπο του Σρέκ.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Αμερικανός ηθοποιός ύψους 2,18 μ. [4].
  • Ο Andre Gigant (1946-1993) είναι επαγγελματίας παλαιστής και ηθοποιός βουλγαρικής-πολωνικής καταγωγής.
  • Streiken, Karel (γεννημένος το 1948) είναι ένας ολλανδικός χαρακτηριστικός ηθοποιός ύψους 2,13 μ.
  • Ο Igor και ο Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) είναι γαλλικά δίδυμα ρωσικής καταγωγής, τηλεοπτικοί παρουσιαστές και δημοφιλέστεροι διαστημικοί επιστήμονες [7].
  • Big Show (γεννημένος το 1972) - Αμερικανός παλαιστής και ηθοποιός ύψους 2,13 μ.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Αμερικανός ηθοποιός με ανάπτυξη 2,29 μέτρων.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (γεννήθηκε το 1973) είναι ένας ρώσος επαγγελματίας μπόξερ και πολιτικός.
  • Μεγάλη Kali (γεννημένη το 1972) - ινδική παλαιστής, ηθοποιός, powerlifter ανάπτυξη 2,16 μ.
  • Ο Antonio Silva (γεννημένος το 1979) είναι βραζιλιάνος μικτός μαχητής πολεμικών τεχνών.

Μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες ακρομεγαλίας

Η έκκριση σωματοτροπικής ορμόνης (σωματοτροπίνη, αυξητική ορμόνη) πραγματοποιείται από την υπόφυση. Στην παιδική ηλικία, η σωματοτροπική ορμόνη ελέγχει τον σχηματισμό του μυοσκελετικού σκελετού και τη γραμμική ανάπτυξη, ενώ στους ενήλικες ελέγχει τον μεταβολισμό των υδατανθράκων, του λίπους, του νερού-αλατιού. Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο, ο οποίος παράγει ειδικά νευροεξερεύματα: τη σωματοληβερίνη (διεγείρει την παραγωγή GH) και τη σωματοστατίνη (αναστέλλει την παραγωγή GH).

Κανονικά, το περιεχόμενο της σωματοτροπίνης στο αίμα κυμαίνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, φθάνοντας στο μέγιστο κατά τις πρώτες πρωινές ώρες. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, δεν υπάρχει μόνο αύξηση της συγκέντρωσης της αυξητικής ορμόνης στο αίμα, αλλά και παραβίαση του φυσιολογικού ρυθμού της έκκρισης. Λόγω διαφόρων λόγων, τα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης δεν ανταποκρίνονται στη ρυθμιστική επίδραση του υποθαλάμου και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά. Ο πολλαπλασιασμός των υποφυσιακών κυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση ενός καλοήθους αδενωματώδους αδένου όγκου - υπόφυσης, που παράγει έντονα σωματοτροπίνη. Το μέγεθος του αδενώματος μπορεί να φθάσει αρκετά εκατοστά και να υπερβεί το μέγεθος του ίδιου του αδένα, συμπιέζοντας και καταστρέφοντας τα φυσιολογικά κύτταρα της υπόφυσης.

Στο 45% των ασθενών με ακρομεγαλία, οι όγκοι της υπόφυσης παράγουν μόνο σωματοτροπίνη, στο 30% παράγουν επιπρόσθετα προλακτίνη, στο υπόλοιπο 25% επιπλέον, εκκρίνουν τις ωχρινοτρόποι θυρεοτροπικές ορμόνες, Α-υπομονάδα. Στο 99%, το αδένωμα της υπόφυσης είναι η αιτία της ακρομεγαλίας. Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης είναι οι κρανιοεγκεφαλικοί τραυματισμοί, οι υποθαλαμικοί όγκοι, η χρόνια φλεγμονή των κόλπων (ιγμορίτιδα). Ένας ορισμένος ρόλος στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας δίνεται στην κληρονομικότητα, καθώς η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε συγγενείς.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης ανάπτυξης, η χρόνια υπερέκκριση της GH προκαλεί γιγαντισμό, που χαρακτηρίζεται από υπερβολική αλλά σχετικά αναλογική αύξηση των οστών, των οργάνων και των μαλακών ιστών. Με την ολοκλήρωση της φυσιολογικής ανάπτυξης και οστεοποίησης του σκελετού αναπτύσσονται διαταραχές του τύπου της ακρομεγαλίας - δυσανάλογη πάχυνση των οστών, αύξηση των εσωτερικών οργάνων και χαρακτηριστικές μεταβολικές διαταραχές. Η ακρομεγαλία προκαλεί υπερτροφία του παρεγχύματος και του στρώματος των εσωτερικών οργάνων: καρδιά, πνεύμονες, πάγκρεας, συκώτι, σπλήνα, έντερα. Ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού οδηγεί σε σκληρολογικές αλλαγές στα όργανα αυτά και ο κίνδυνος ανάπτυξης καλοήθων και κακοήθων όγκων, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρινών, αυξάνεται.

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Η υπερβολική περιεκτικότητα της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα προκαλεί τις παρακάτω αλλαγές στον ασθενή:

  • Μια αύξηση στα αυτιά, η άκρη της μύτης, τα χείλη, τα ζυγωματικά,
  • Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του προσώπου.
  • Η αλλαγή του δαγκώματος ως αποτέλεσμα της απόκλισης των δοντιών και της εμφάνισης του μεσοδόντιου χώρου.
  • Αύξηση της γλώσσας (όταν εξετάζεται η γλώσσα του ασθενούς με ακρομεγαλία, μπορούν να σημειωθούν τα δόντια του).
  • Υπερτροφία του λάρυγγα και των συνδέσμων, προκαλώντας την αλλαγή της φωνής του ασθενούς (βραχνή και χαμηλή).
  • Πάχυνση των δακτύλων, αυξάνοντας το μέγεθος του κρανίου.

Όλες αυτές οι αλλαγές στο σώμα του ασθενούς συμβαίνουν βαθμιαία και ανεπαίσθητα, γεγονός που τον αναγκάζει να αλλάξει τα καπέλα, τα γάντια και τα παπούτσια σε μερικά μεγέθη μεγαλύτερα. Επιπλέον, ο ασθενής έχει μια σημαντική παραμόρφωση του σκελετού: την καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, την αλλαγή του θώρακα (γίνεται βαρέλι), τη διαστολή των κενών μεταξύ των πλευρών. Ο συνδετικός ιστός αναπτύσσεται σε όλα τα όργανα, γεγονός που καθιστά περιορισμένες και περιορισμένες τις κινήσεις του ασθενούς. Επίσης, λόγω των μειωμένων μεταβολικών διεργασιών στο σώμα, ο ασθενής με ακρομεγαλία έχει αυξημένη σμηγματική απέκκριση και αύξηση της δραστηριότητας των ιδρωτοποιών αδένων.

Με την αύξηση των εσωτερικών οργάνων σε μέγεθος και όγκο σε έναν ασθενή, η μυϊκή δυστροφία αυξάνεται, πράγμα που οδηγεί στην εμφάνιση αδυναμίας, κόπωσης και ταχείας μείωσης της ικανότητας εργασίας. Η υπερτροφία του καρδιακού μυός και η καρδιακή ανεπάρκεια προχωρούν γρήγορα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία έχουν αυξημένη αρτηριακή πίεση και εξασθενημένη λειτουργία του αναπνευστικού κέντρου, με αποτέλεσμα συχνά να εμφανίζονται επιθέσεις άπνοιας (προσωρινή αναπνευστική ανακοπή).

Εκδηλώνονται αλλαγές στα όργανα του αναπαραγωγικού συστήματος. Σε γυναίκες με ακρομεγαλία, παρατηρούνται ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως, υπογονιμότητα, απέκκριση γάλακτος από τους μαστικούς αδένες, η οποία δεν σχετίζεται με την περίοδο γαλουχίας. Περίπου το ένα τρίτο των αντρών με ακρομεγαλία έχουν μειωμένη σεξουαλική επιθυμία και στυτική δυσλειτουργία.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται και αυξάνεται το μέγεθος του αδενώματος της υπόφυσης, τα κλινικά συμπτώματα της νόσου επιδεινώνονται: ο ασθενής παραπονιέται για διπλή όραση, φόβο φωτός, απώλεια ακοής, ζάλη, παραισθησία και μούδιασμα των άκρων.

Στάδια

Η ασθένεια προχωρά σε τέσσερα στάδια, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από ορισμένες διαδικασίες.

  • Στο αρχικό προακρομαλλικό στάδιο, τα συμπτώματα είναι πολύ αδύναμα και σπάνια ανιχνεύονται. Η διάγνωση είναι δυνατή μόνο σύμφωνα με την υπολογισμένη τομογραφία του εγκεφάλου και δείκτες του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα.
  • Στο υπερτροφικό στάδιο, τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας είναι έντονα.
  • Τα συμπτώματα της συμπίεσης των εγκεφαλικών περιοχών παρακείμενα του όγκου εμφανίζονται στο στάδιο του όγκου. Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, υπάρχουν νευρικές και οφθαλμικές διαταραχές.
  • Το στάδιο της καχεξίας είναι η τελευταία φάση της νόσου, που χαρακτηρίζεται από εξάντληση λόγω ακρομεγαλίας.

Διαγνωστικά

Ο γιατρός θα υποψιάζεται αυτή την παθολογία ήδη με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, το ιστορικό της νόσου (το χαρακτήρα των συμπτωμάτων που έχει προχωρήσει για αρκετά χρόνια) και τα αποτελέσματα μιας αντικειμενικής εξέτασης του ασθενούς (κατά τη διάρκεια μιας οπτικής εξέτασης θα δώσει προσοχή στα διευρυμένα τμήματα του σώματος, η ψηλάφηση θα αποκαλύψει παθολογικές διαστάσεις των εσωτερικών οργάνων). Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο ασθενής θα λάβει πρόσθετες διαγνωστικές μεθόδους:

  • το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα με άδειο στομάχι και μετά τη λήψη γλυκόζης (σε ένα άτομο που πάσχει από ακρομεγαλία, το επίπεδο της σωματοτροπίνης θα είναι πάντα αυξημένο - συμπεριλαμβανομένου και του άδειου στομάχου. σε ένα υγιές σώμα, μετά τη λήψη γλυκόζης, το περιεχόμενο της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα μειώνεται και στην περίπτωση της ακρομεγαλίας αντίθετα αυξάνει).
  • λιγότερο συχνά δοκιμές με θυρεοειδή ή σωματοληψίνη, που διεγείρουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης ή τη δοκιμή με βρωμοκρυπτίνη, η οποία καταστέλλει την έκκριση σε άτομα που υποφέρουν από ακρομεγαλία.
  • ο προσδιορισμός του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα IGF-1 (η συγκέντρωση αυτής της ουσίας στο πλάσμα του αίματος αντανακλά την ποσότητα της σωματοτροπικής ορμόνης που εκκρίνεται ανά ημέρα · αν είναι αυξημένος ο IGF-1, αυτό είναι ένα αξιόπιστο σημάδι ακρομεγαλίας).

Προσδιορίζοντας το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η αιχμή της έκκρισης σε ένα υγιές άτομο πέφτει τη νύχτα, και στην περίπτωση της ακρομεγαλίας, αυτή η αιχμή απουσιάζει.

Η διάγνωση της ακρομεγαλίας επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα της ενόργανης μεθόδου της μελέτης - ακτινογραφία του κρανίου: στην εικόνα θα εμφανιστεί μια διευρυμένη τουρκική σέλα. Για να δει απευθείας το αδένωμα της υπόφυσης, ο ασθενής λαμβάνει μια υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία.

Στην περίπτωση καταγγελιών του ασθενούς για την υποβάθμιση της όρασης, έχει συνταγογραφηθεί μια οφθαλμολογική συμβουλή. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο τελευταίος θα βρει μια στένωση των οπτικών πεδίων που χαρακτηρίζουν την ακρομεγαλία. Εάν ένας ασθενής κάνει παράπονα ιδιόρρυθμα για την παθολογία ενός συγκεκριμένου εσωτερικού οργάνου, επιβάλλονται πρόσθετες μέθοδοι έρευνας σε αυτόν μεμονωμένα.

Η διαφορική διάγνωση σε περιπτώσεις υποψίας ακρομεγαλίας πρέπει να πραγματοποιείται με υποθυρεοειδισμό και ασθένεια του Paget.

Ακρομεγαλία (βλ. Φωτογραφία) - μια ιδιαίτερη εμφάνιση του ασθενούς. Τα κύρια συμπτώματα της ακρομεγαλίας είναι η αλλαγή στην εμφάνιση του ασθενούς και το μέγεθος των διαφόρων τμημάτων του σώματος:

Συνέπειες

Ο κίνδυνος ακρομεγαλίας στις επιπλοκές της, που παρατηρούνται σχεδόν σε όλα τα εσωτερικά όργανα. Συχνές επιπλοκές:

  • νευρικές διαταραχές.
  • παθολογίες του ενδοκρινικού συστήματος ·
  • μαστοπάθεια;
  • τα ινομυώματα της μήτρας.
  • σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
  • εντερικούς πολύποδες
  • ισχαιμική ασθένεια.
  • καρδιακή ανεπάρκεια.
  • αρτηριακή υπέρταση.

Όσον αφορά το δέρμα, τότε υπάρχουν τέτοιες διαδικασίες:

  • - συστροφή των πτυχών του δέρματος.
  • κονδυλωμάτων ·
  • seborrhea;
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • υδραδενίτιδα.

Οι παραβιάσεις οπτικών και ακουστικών λειτουργιών, χαρακτηριστικές αυτής της παθολογίας, μπορούν να προκαλέσουν πλήρη κώφωση και τύφλωση του ασθενούς. Επιπλέον, αυτές οι αλλαγές θα είναι μη αναστρέψιμες!

Η ακρομεγαλία αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης κακοήθων νεοπλασμάτων όγκου, καθώς και διαφόρων παθολογιών των εσωτερικών οργάνων. Μια άλλη επιπλοκή της ακρομεγαλίας που είναι επικίνδυνη για τη ζωή του ασθενούς είναι το σύνδρομο αναστολής της αναπνοής, το οποίο εμφανίζεται κυρίως στην κατάσταση του ύπνου.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ένας ασθενής που θέλει να σώσει τη ζωή του, με τα πρώτα σημάδια που δείχνουν ακρομεγαλία, θα πρέπει να αναζητήσει επαγγελματική βοήθεια από ειδικευμένο ειδικό - έναν ενδοκρινολόγο!

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας αυτής της νόσου είναι τρεις. Πρόκειται για μια φαρμακευτική αγωγή για ακρομεγαλία, ακτινοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται από ειδικευμένο ιατρό.

Η φαρμακευτική αγωγή της ακρομεγαλίας διεξάγεται από δύο ομάδες φαρμάκων που καταστέλλουν τη σύνθεση της GH.

Ανάλογα φυσικής σωματοστατίνης

Η σωματοστατίνη είναι μια ορμόνη που παράγει τον υποθάλαμο και τα κύτταρα δέλτα στο πάγκρεας. Αναστέλλει την έκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης απελευθέρωσης στον υποθάλαμο, καθώς και την παραγωγή αυξητικής ορμόνης στην πρόσθια υπόφυση.

Σανταστατίνη (οκτρεοτίδη), αμμοστατίνη-LAR (οκτρεοτίδη-LAR) και σωματοτίνη (λανρεοτίδη) είναι φάρμακα αυτής της ομάδας.

Η θεραπεία της ακρομεγαλίας με ανάλογα σωματοστατίνης συμβάλλει στην ταχεία υποχώρηση των συμπτωμάτων της νόσου, σε μείωση του επιπέδου της σωματοτροπίνης. Το μέγεθος του όγκου μειώνεται.

Τα φάρμακα αυτής της ομάδας με ακρομεγαλία χρησιμοποιούνται σε τέσσερις περιπτώσεις:

  • Ως κύρια θεραπεία. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους ηλικιωμένους και για εκείνους που αρνούνται τη λειτουργία ή έχουν αντενδείξεις σε αυτό.
  • Προεγχειρητική θεραπεία για την ταχεία εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων, τη μείωση του όγκου ενός υπάρχοντος όγκου και στη συνέχεια την απομάκρυνσή του.
  • Σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε ακτινοθεραπεία, σε συνδυασμό με αυτό, για να επιτευχθεί ένα θετικό, πιο αποτελεσματικό αποτέλεσμα.
  • Με την αναποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης.

Η σωματοστατίνη είναι μια ορμόνη, επομένως η δράση της είναι συστηματική, δηλαδή σε ολόκληρο το σώμα. Για να μειωθεί ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών, αυτά τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται από γιατρό, ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Τα ανάλογα σωματοστατίνης είναι η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη ομάδα φαρμάκων για την ιατρική θεραπεία της περιγραφείσας ασθένειας.

Αγωνιστές ντοπαμίνης

Αν και τα φάρμακα αυτής της ομάδας μειώνουν το επίπεδο της GH, ειδικά εάν ο ασθενής έχει μεικτό όγκο, είναι δύσκολο να επιτευχθεί επαρκής έλεγχος της νόσου, χρησιμοποιώντας μόνο αυτά.

Όταν η ακρομεγαλία χρησιμοποιεί τέτοιους αγωνιστές ντοπαμίνης όπως βρωμοκρυπτίνη, abergin, hvinagolid, cabergoline.

Επί του παρόντος, οι αγωνιστές ντοπαμίνης για τη θεραπεία της περιγραφόμενης ασθένειας χρησιμοποιούνται εάν υπάρχει ένας μικτός όγκος, καθώς και με μέτρια λειτουργική δραστηριότητα των σωματοτροπυωμάτων ή ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των αναλόγων σωματοστατίνης.

Άλλες μέθοδοι θεραπείας, όπως ήδη αναφέρθηκε, περιλαμβάνουν χειρουργική απομάκρυνση του όγκου και θεραπεία ακτινοβολίας. Χρησιμοποιείται επίσης κρυογονική ανάπτυξη όγκων.

Επίσης, απαιτείται συμπτωματική θεραπεία, θεραπεία δευτεροπαθών παθολογιών που έχουν προκύψει. Για παράδειγμα, τα παυσίπονα χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη των πονοκεφάλων, των αντιϋπερτασικών - για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, των υπογλυκαιμικών φαρμάκων - όταν εμφανίζονται τα συμπτώματα του διαβήτη κλπ.

Η θεραπεία για την ακρομεγαλία θα πρέπει να είναι πλήρης και υπό την αυστηρή επίβλεψη ενός γιατρού.

Πρόληψη

Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη ακρομεγαλίας, οι γιατροί σας συμβουλεύουν να τηρήσετε τις ακόλουθες συστάσεις.

  • αποφυγή τραυματικών τραυματισμών της κεφαλής.
  • έγκαιρη θεραπεία των μολυσματικών ασθενειών.
  • συμβουλευτείτε γιατρό για μεταβολικές διαταραχές.
  • να θεραπεύσει πλήρως τις ασθένειες που επηρεάζουν τα όργανα του αναπνευστικού συστήματος.
  • περιοδικά δοκιμάζει για δείκτες σωματοτροπίνης για προφυλακτικούς σκοπούς.

Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια και επικίνδυνη ασθένεια, γεμάτη με μια σειρά επιπλοκών. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη, κατάλληλη θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη σταθερής ύφεσης και την επιστροφή του ασθενούς σε μια πλήρη, οικεία ζωή!

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα της νόσου είναι η εξάντληση (καχεξία). Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, με δυσμενή πορεία και πρόωρη εμφάνιση (σε νεαρή ηλικία), το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 3-4 έτη. Με αργή ανάπτυξη και ευνοϊκή πορεία, ένα άτομο μπορεί να ζήσει από 10 έως 30 χρόνια.

Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή, η ανάκτηση είναι δυνατή. Η αναπηρία των ασθενών είναι περιορισμένη.

Ακρομεγαλία: αιτίες, πρώτα σημεία και γενικά συμπτώματα (φωτογραφία), θεραπεία

Η ακρομεγαλία (από την αγγλική ακρομεγαλία) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με δυσλειτουργία του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης, συνοδευόμενη από παθολογική διεύρυνση των άκρων, κρανίο, μέρος του προσώπου.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, πολύ διαφορετικά από ένα υγιές άτομο.

Η ακρομεγαλία προκαλείται από την παραγωγή υπερβολικού αριθμού σωματοτροπικής ορμόνης (ή εναλλακτικά, αυξητικής ορμόνης). Η αυξητική ορμόνη στο ανθρώπινο σώμα είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη του σκελετού σε μήκος, εμπλέκεται στην ενίσχυση της καύσης του λίπους σε ενήλικες και αποτρέπει την απόθεσή του και συμβάλλει επίσης στην αύξηση της γλυκόζης του αίματος. Υπεύθυνος για την ανάπτυξη των οστών, του χόνδρου και του συνδετικού ιστού στο σώμα ενός παιδιού

Η σύγχρονη ιατρική έχει αποδείξει ότι μια μακροπρόθεσμη αύξηση της σωματοτροπίνης μπορεί να αποτελεί προϋπόθεση για πρόωρη θνησιμότητα που προκαλείται από πνευμονικές, καρδιαγγειακές και ογκολογικές παθήσεις.

Η ασθένεια της ακρομεγαλίας επηρεάζει άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών, όταν η φυσιολογική ανάπτυξη ενός ατόμου ολοκληρώνει σε σπάνιες περιπτώσεις τα παιδιά αρρωσταίνουν. Στα παιδιά, η ακρομεγαλία εκδηλώνεται συνήθως με αύξηση της ανάπτυξης (γιγαντισμός).

Ο γιγαντισμός είναι η ταχεία ανάπτυξη των σκελετικών οστών στα παιδιά. Η εμφάνιση ακρομεγαλοειδών χαρακτηριστικών εμφανίζεται πολύ σπάνια, πιθανώς με περίσσεια παραγωγής της ορμόνης σωματοτροπίνης.

Μετά από 25 χρόνια, όταν τα οστά είναι ήδη πλήρως σχηματισμένα, σε περίπτωση αυξημένης έκκρισης της αυξητικής ορμόνης, πρώτα τα όργανα στα οποία κυριαρχεί ο ιστός χόνδρου θα υποστούν αλλαγές. Εκτός από τα εσωτερικά όργανα, τμήματα του προσώπου θα αυξηθούν επίσης. Τέτοιες αλλαγές στα χαρακτηριστικά του προσώπου ονομάζονται ακρομεγαλικό πρόσωπο.

Το ακρομεγαλικό πρόσωπο είναι μια παθολογική αλλαγή των χαρακτηριστικών του προσώπου, η εμφάνιση της οποίας προκαλείται από τις ενδοκρινικές διαταραχές. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση των προεξέχοντων τμημάτων του προσώπου (μύτη, πηγούνι, ζυγωματικά).

Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η εμφάνιση της νόσου δεν εξαρτάται από το φύλο, αλλά υπάρχουν και εκείνοι που δείχνουν ότι οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη ευαισθησία στην ακρομεγαλία.

Οι διαφορές ακρομεγαλίας από τον γιγαντισμό;

Σχετικά με την ασθένεια ακρομεγαλίας, δεν είναι γνωστά πολλά, η ασθένεια έχει μελετηθεί ελάχιστα. Προηγουμένως, τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας συγχέονται με μια τέτοια ασθένεια όπως ο γιγαντισμός. Οι διαφορές μεταξύ τους έγκεινται στο γεγονός ότι τα συμπτώματα του γιγαντισμού παρατηρούνται κυρίως από την εφηβεία και χαρακτηρίζονται από ανώμαλη γραμμική ανάπτυξη. Και η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται μόνο μετά το τερματισμό της φυσιολογικής ανάπτυξης ενός ατόμου.

Όταν ο γιγαντισμός, υπάρχει μια ταχεία ανάπτυξη οργάνων, ειδικά τα οστά του σκελετού. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στην εφηβεία στα οστά υπάρχει ακόμη συνδετικός ιστός από κύτταρα χόνδρου (χονδροκύτταρα), εξαιτίας των οποίων ένα αναπόσπαστο τμήμα του σκελετού αναπτύσσεται ομοιόμορφα σε μήκος και πλάτος. Με την υποψία του γιγαντισμού, μπορείτε συνήθως να μιλήσετε αν το ύψος ενός ατόμου υπερβαίνει τα 2 μέτρα.

Αιτίες της ακρομεγαλίας

Η κύρια αιτία της ακρομεγαλίας, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ο όγκος, το αδένωμα της υπόφυσης. Αμέσως ο ίδιος ο αδένας της υπόφυσης βρίσκεται στην οστέινα ανασκαφή του κρανίου, το τμήμα αυτό ονομάζεται επίσης και τουρκική σέλα.

Επίσης, η ασθένεια μπορεί να ενεργοποιηθεί για τους ακόλουθους λόγους:

  • όγκους, τόσο καλοήθεις όσο και κακοήθεις.
  • κεφαλαλγία, κεντρικό νευρικό σύστημα,
  • χρόνιες και οξείες μολυσματικές ασθένειες (ιλαρά, γρίπη, ερυθρά και άλλες ασθένειες).
  • κακοήθεις όγκους στο αριστερό μετωπικό μέρος.
  • σύφιλη;
  • συγγενείς ανωμαλίες.
  • παθολογία του υποθαλάμου.
  • γενετική προδιάθεση, ο κίνδυνος εμφάνισης ασθένειας αυξάνεται εάν υπάρχουν περιπτώσεις ακρομεγαλίας στο γένος.

Εάν ένα άτομο πάσχει από διάφορες μολυσματικές ασθένειες πολλές φορές το χρόνο, στην περίπτωση αυτή, ο κίνδυνος ακρομεγαλίας αυξάνεται πολλές φορές. Το μεγαλύτερο μέρος της ορμόνης ανάπτυξης παράγεται τη νύχτα, οπότε η αϋπνία και η διαταραχή του ύπνου μπορούν επίσης να αποτελέσουν την ώθηση για την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια, οι αλλαγές που προκαλούνται από την ακρομεγαλία είναι σχεδόν ανεπαίσθητες. Τις περισσότερες φορές, μπορεί να χρειαστούν από 5 έως 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου μέχρι την καθιέρωση μιας διάγνωσης. Στα παιδιά, το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι οι αλλαγές στην εμφάνιση, στα χαρακτηριστικά του προσώπου, αλλά δεν είναι αποδεκτό να γίνει μια τελική διάγνωση βασισμένη μόνο στις εξωτερικές αλλαγές.

  • παραισθησία (ένας τύπος διαταραχής ευαισθησίας).
  • άπνοια (διακοπή της αναπνοής)?
  • πόνος στην καρδιά.
  • πονοκεφάλους.
  • φόβος από το φως.
  • ακοή;
  • διαταραχή ύπνου?
  • πρήξιμο των άνω άκρων και του προσώπου.
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • πόνος στους αρθρώσεις και την πλάτη.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα, παραβίαση των λειτουργιών του.

Εξωτερικές αλλαγές που προκαλούνται από ακρομεγαλία:

  • ανώμαλα ψηλά.
  • αύξηση των χεριών, των ποδιών (βλέπε φωτογραφία παραπάνω).
  • Μεγέθυνση των τμημάτων του προσώπου (μεγάλη μύτη, γλωσσίδα διευρυνόμενη σε τέτοιο βαθμό ώστε να παραμένουν ίχνη στα δόντια, να προεξέχει μια τεράστια γνάθο, να σχηματίζονται κενά μεταξύ των δοντιών, πτυχώσεις του δέρματος στο μέτωπο, μεγεθυμένη ρινοθεραπευτική πτυχή).
  • αλλαγή φωνής, χονδροειδής και τραχιά?
  • seborrhea, και ως αποτέλεσμα δυσάρεστη μυρωδιά.

Στην ακρομεγαλία, τα εσωτερικά όργανα υποβάλλονται επίσης σε αλλαγές, ο σκελετός παραμορφώνεται, η σπονδυλική στήλη κάμπτεται, το στήθος και τα εσωτερικά όργανα γίνονται μεγαλύτερα σε μέγεθος. Οι αλλαγές οδηγούν σε δυστροφία των μυών, γεγονός που οδηγεί σε κόπωση και γενική ανικανότητα του σώματος. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, ο κίνδυνος όγκων της μήτρας, του θυρεοειδούς και των πεπτικών οργάνων αυξάνεται.

Στάδια ακρομεγαλίας

Σήμερα, οι επιστήμονες τονίζουν 4 μορφές ακρομεγαλίας:

  1. Preacromegalic - το αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα είναι σχεδόν απούσα?
  2. Υπερτροφική - αρχίζει να δείχνει τα κύρια σημάδια της νόσου?
  3. Όγκος - ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται γρήγορα και να επηρεάζει τις κοντινές νευρικές απολήξεις και όργανα.
  4. Kahekticheskaya - το πιο δύσκολο στάδιο.

Όταν οι ορμονικές διαταραχές στις γυναίκες, υπάρχει μια αποτυχία του εμμηνορροϊκού κύκλου, η εμμηνόρροια μπορεί να είναι σπάνια ή να εξαφανιστεί εντελώς. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν εκκρίσεις γάλακτος από τους μαστικούς αδένες. Στους άνδρες, η ισχύς μειώνεται ή η σεξουαλική επιθυμία εξαφανίζεται τελείως. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες έχουν προβλήματα στο αναπαραγωγικό μέρος.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό. Η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται σε εξέταση αίματος για δεδομένα σωματομεδίνης-C. Για να προσδιορίσετε την ακριβή διάγνωση, πρέπει να περάσετε τις παρακάτω δοκιμές:

  • γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  • η βιοχημική ανάλυση (για παράδειγμα, για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν παραβιάσεις της υπόφυσης, διεξάγετε μια δοκιμή για τη γλυκόζη.Κανονικά, εάν δώσετε σε ένα άτομο να πιει ένα ποτήρι νερό με ζάχαρη, η ποσότητα της ορμόνης σωματοτροπίνης στο αίμα θα μειωθεί.Αλλά ένας ασθενής με ακρομεγαλία, ανεξάρτητα από εξωτερικούς παράγοντες, το αίμα θα είναι συνεχώς υψηλό).
  • σε γυναίκες, υπερηχογραφήματα της μήτρας, των ωοθηκών και του ενδοκρινικού αδένα.
  • ακτινογραφία του κεφαλιού, μέρος του κρανίου όπου βρίσκεται η υπόφυση.
  • CT, MRI, καθορισμός του μεγέθους του όγκου της υπόφυσης, πρόοδος;
  • οφθαλμική εξέταση για εξασθένιση της όρασης
  • μελέτη των φωτογραφιών για τα τελευταία 5 χρόνια, σύγκριση των αλλαγών.

Με καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, έλλειψη εμμηνορρυσίας στις γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες, πραγματοποιούνται μελέτες σχετικά με την ποσότητα τεστοστερόνης στους άνδρες, στις γυναίκες - οιστρογόνα και προγεστερόνη.

Στα παιδιά, μπορείτε να διαπιστώσετε ότι τα χαρακτηριστικά του προσώπου έχουν γίνει πιο τραχύ, το σώμα, τα χέρια, δεν είναι ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού. Η ακρομεγαλία δεν διαγιγνώσκεται με βάση μόνο εξωτερικές αλλαγές, επειδή η αύξηση σε μέρη του σώματος, του προσώπου, των χεριών μπορεί να είναι συμπτώματα άλλων ασθενειών, όπως:

  • γιγαντισμός;
  • οστεοαρθροπάθεια;
  • Τη νόσο του Paget.

Ως εκ τούτου, απαιτείται πρόσθετη έρευνα.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Τα θεραπευτικά μέτρα στην ακρομεγαλία επικεντρώνονται στην εξάλειψη της πηγής της έκκρισης της σωματοτροπικής ορμόνης, στη μείωση και την εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Μετά τη μείωση της αυξητικής ορμόνης σε έναν ασθενή, όχι μόνο η γενική ευημερία θα βελτιωθεί, αλλά και το προσδόκιμο ζωής θα αυξηθεί.

Η θεραπεία με οξεία βαρύτητα πραγματοποιείται στις ακόλουθες περιοχές:

  • φάρμακα (φάρμακα);
  • ray, ακτίνες γάμα;
  • λειτουργία.

Ποιες από τις παραπάνω μεθόδους θα είναι αποτελεσματικές σε κάθε περίπτωση, μόνο ο γιατρός αποφασίζει.

Φάρμακα

Όταν οι ειδικοί της ακρομεγαλίας συνταγογραφούν φάρμακα που αναστέλλουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης, όπως:

  • σωματοστατίνη, αποτελεσματική σε περίπτωση πρώιμων συμπτωμάτων της νόσου.
  • αγωνιστές ντοπαμίνης, η επίδραση του φαρμάκου στοχεύει στην καταστολή της αυξητικής ορμόνης.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες: διάρροια, ναυτία, κοιλιακό άλγος, μετεωρισμός.

Η φαρμακευτική αγωγή είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου.

Ακτινοθεραπεία

Η πρώτη ακτινοθεραπεία εφαρμόστηκε το 1909 στο Παρίσι. Συνήθως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιεί τη θεραπεία με πρωτόνια και τη θεραπεία γάμμα. Οι ακτίνες γάμμα ακτινοβολούν την περιοχή όπου βρίσκεται ο όγκος. Όμως, η μέθοδος ακτινοβολίας έχει ένα τεράστιο μειονέκτημα, η ομαλοποίηση της σωματοτροπικής ορμόνης θα έρθει μόνο μετά από περισσότερα από 5 χρόνια. Επομένως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις, εάν η λειτουργία και τα φάρμακα δεν έφεραν το σωστό αποτέλεσμα. Η αντενδείκνωση της ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι:

  • την παρουσία μιας "κενής τουρκικής σέλας".
  • την εγγύτητα του αδενώματος στα οπτικά νεύρα.

Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση, για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, θεωρείται η πιο αποτελεσματική.

Εάν το αδένωμα έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, η ιατρική θεραπεία θα είναι αναποτελεσματική, στην περίπτωση αυτή, είναι απαραίτητο να γίνει χωρίς χειρουργική επέμβαση. Η απομάκρυνση του όγκου πραγματοποιείται με ενδοσκοπική τεχνική. Ένδειξη για τη χειρουργική επέμβαση είναι μια ταχεία επιδείνωση της όρασης, αυτό δείχνει την ταχεία ανάπτυξη της ασθένειας.

Η χειρουργική επέμβαση είναι αποτελεσματική για μικρά αδενώματα. Για μεγάλους όγκους υπόφυσης, είναι δυνατή η υποτροπή. Το ποσοστό επιτυχούς θεραπείας, σε αυτή την περίπτωση, είναι εξαιρετικά μικρό. Με γιγαντιαία μεγέθη όγκου, η λειτουργία διεξάγεται σε δύο στάδια, με διαστήματα αρκετών μηνών μεταξύ των λειτουργιών. Η επιτυχία της λειτουργίας εξαρτάται από την εμπειρία του νευροχειρουργού. Μετά από χειρουργική επέμβαση, είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι είναι πιθανές επιπλοκές όπως η μηνιγγίτιδα, η όραση και ο θάνατος είναι εφικτός.

Ακρομεγαλία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Στην παγκόσμια πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις ευνοϊκής πορείας της εγκυμοσύνης, σε περίοδο αποδυνάμωσης της νόσου, καθώς και σε εκείνες τις γυναίκες που έλαβαν οκτρεοτίδη πριν την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος επανάληψης της σωματοτροπικής ορμόνης. Επομένως, μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θα πρέπει να είναι υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Πρόγνωση για τον ασθενή

Η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και τον διορισμό της σωστής θεραπείας. Εάν η ασθένεια επιτραπεί να παρασυρθεί, η ασθένεια εξελίσσεται, ο κίνδυνος ενός κακοήθους όγκου αυξάνεται και ο θάνατος είναι πιθανός. Μειωμένο προσδόκιμο ζωής, οι περισσότερες περιπτώσεις δεν ζουν σε 60 χρόνια.

Οποιαδήποτε θεραπεία της ακρομεγαλίας δεν θα είναι πολύ αποτελεσματική χωρίς να ακολουθήσει σωστή διατροφή και σωστό τρόπο ζωής. Συνιστάται να χρησιμοποιείτε τόσα πολλά τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο για την ενίσχυση των οστών. Προϊόντα που περιέχουν οιστρογόνα μπορούν να καταστείλουν την παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης.

Πρόληψη

Προκειμένου να προστατευθείτε από μια τόσο φοβερή ασθένεια όπως η ακρομεγαλία, πρέπει να εκτελέσετε τα ακόλουθα προληπτικά μέτρα:

  • αποφυγή τραυματικού εγκεφαλικού τραυματισμού.
  • έγκαιρη θεραπεία λοιμώξεων του ρινοφάρυγγα;
  • τρώτε σωστά και πλήρως.
  • τακτικές επισκέψεις στο γιατρό, με τα πρώτα σημεία, συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο.

Όμως, η συμμόρφωση με όλα τα προαναφερθέντα προληπτικά μέτρα δεν παρέχει 100% εγγύηση προστασίας από την ακρομεγαλία.

Προσωπικότητες με ακρομεγαλία

Μεταξύ των διάσημων, δημόσιων ανθρώπων, υπάρχουν αρκετοί φορείς της αστρομεγαλίας της νόσου. Παρ 'όλα αυτά, είναι επιτυχείς, εργάζονται, κάνουν ό, τι αγαπούν.

Ένα καλό παράδειγμα ακρομεγαλίας είναι ο κάτοικος της Τουρκίας Σουλτάνος ​​Κοσέν. Το ύψος του είναι 2.51 εκ. Το υψηλότερο άτομο στον κόσμο ζούσε το 1918-1940. Το ύψος του - 2,88 cm

Ο Fyodor Makhnov γεννήθηκε το 1875 στη Ρωσική αυτοκρατορία, το ύψος του ήταν 285 cm, ζυγίζει 182 kg, το μήκος του ποδιού ήταν 51 cm, η παλάμη του ήταν 31 cm, πέθανε σε ηλικία 34 ετών, πιθανώς από πνευμονική νόσο.

Μπάσκετ με ακρομεγαλία:

  • Cheno-Irgush παίκτης μπάσκετ, μέλος της Σοβιετικής εθνικής ομάδας Uvais Akhtaev, ύψος του είναι 236 cm?
  • Αλέξανδρος Sizonenko, σοβιετικός παίκτης μπάσκετ με αύξηση 237 cm?
  • Ο Gheorghe Mureshan είναι αθλητής από τη Ρουμανία με ύψος 231 cm.

Πολλοί διάσημοι αθλητές είναι φορείς ακρομεγαλίας. Μεταξύ αυτών είναι:

  • Βραζιλιάνο μικτή μαχητής πολεμικών τεχνών Antonio Silva. Ο Antonio έχει ένα μεγάλο πηγούνι και πόδια.
  • Ο Andre Giant είναι διάσημος παλαιστής, με ανάπτυξη 2,24 cm το βάρος του ήταν 240 κιλά.
  • Αμερικανός ηθοποιός Richard Keel ύψος -218 cm?
  • Τηλεοπτικοί παρουσιαστές Γαλλικά δίδυμα ρωσικής καταγωγής Μπογκντάνοφ.
  • Ο αμερικανός ηθοποιός Matthew McGrory το ύψος του ήταν -229 cm
  • Big Show ηθοποιός και παλαιστής με αύξηση 2,13 cm?
  • Μεγάλο Kali που έχει ύψος 2,16 cm.

Ο πιο διάσημος ασθενής με ακρομεγαλία είναι ο διάσημος Γάλλος μαχητής, ο παγκόσμιος πρωταθλητής Maurice Tiyet. Λόγω της εξέλιξης της νόσου, ο Maurice δεν μπορούσε να εκπληρώσει το όνειρό του να γίνει δικηγόρος. Λίγοι γνωρίζουν, αλλά ο Maurice είναι το πρωτότυπο του χαρακτήρα του σκωτσέζικου Σρέκ.

Στη Ρωσία, ο πιο διάσημος μεταφορέας της ακρομεγαλίας είναι ένας επαγγελματίας μπόξερ και πολιτικός Νικολάι Βαλβέβ. Κάποτε είχε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσει έναν όγκο της υπόφυσης.

Ακρομεγαλία: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια της υπόφυσης που σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης, σωματοτροπίνη, που χαρακτηρίζεται από αυξημένη ανάπτυξη του σκελετού και των εσωτερικών οργάνων, διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου και άλλα μέρη του σώματος και μεταβολικές διαταραχές. Η ασθένεια κάνει το ντεμπούτο της όταν η φυσιολογική ανάπτυξη του σώματος είναι πλήρης. Στα αρχικά στάδια, οι παθολογικές αλλαγές που προκαλούνται από αυτό δεν είναι καθόλου αισθητές ή καθόλου εμφανείς. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η ακρομεγαλία εξελίσσεται - τα συμπτώματά της αυξάνονται και εμφανίζονται μεταβολές στην εμφάνιση. Κατά μέσο όρο, τα 5-7 χρόνια περνούν από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου στη διάγνωση.

Τα άτομα της ώριμης ηλικίας πάσχουν από ακρομεγαλία: κατά κανόνα, κατά την περίοδο των 40-60 ετών, τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες.

Επιδράσεις της σωματοτροπίνης στα ανθρώπινα όργανα και ιστούς

Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης - σωματοτροπίνη - εκτελείται από την υπόφυση. Ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο, ο οποίος, εάν είναι απαραίτητο, παράγει νευροεκκρίματα σωματοστατίνης (αναστέλλει την παραγωγή σωματοτροπίνης) και σωματολιβερίνη (το ενεργοποιεί).

Στον άνθρωπο, η σωματοτροπική ορμόνη εξασφαλίζει τη γραμμική ανάπτυξη του σκελετού του παιδιού (δηλ. Την ανάπτυξη σε μήκος) και είναι υπεύθυνη για τον σωστό σχηματισμό του μυοσκελετικού συστήματος.

Στους ενήλικες, η σωματοτροπίνη εμπλέκεται στο μεταβολισμό - έχει έντονο αναβολικό αποτέλεσμα, διεγείρει τις διαδικασίες πρωτεϊνικής σύνθεσης, βοηθά στη μείωση της απόθεσης λίπους κάτω από το δέρμα και αυξάνει την καύση του, αυξάνει την αναλογία μυών προς λιπαρή μάζα. Επιπλέον, αυτή η ορμόνη ρυθμίζει επίσης τον μεταβολισμό των υδατανθράκων, είναι μία από τις αντενγχυματικές ορμόνες, δηλ. Αυξάνει το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι επιδράσεις της αυξητικής ορμόνης είναι επίσης ανοσοδιεγερτικές και αυξημένη απορρόφηση οστού ασβεστίου.

Αιτίες και μηχανισμοί ανάπτυξης ακρομεγαλίας

Σε 95% των περιπτώσεων, η αιτία της ακρομεγαλίας είναι ένας όγκος υπόφυσης - αδένωμα ή σωματοτροπίνη, που παρέχει αυξημένη έκκριση αυξητικής ορμόνης. Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να συμβεί όταν:

  • την παθολογία του υποθαλάμου, προκαλώντας την αυξημένη παραγωγή της σωματολιβερίνης,
  • αύξηση της παραγωγής ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα,
  • αυξημένη ευαισθησία ιστού στην αυξητική ορμόνη.
  • παθολογική έκκριση της σωματοτροπίνης στα εσωτερικά όργανα (ωοθήκες, πνεύμονες, βρόγχοι, όργανα της γαστρεντερικής οδού) - έκτοπη έκκριση.

Κατά κανόνα, η ακρομεγαλία αναπτύσσεται μετά από τραύματα του ΚΝΣ, λοιμώδεις και μη μολυσματικές φλεγμονώδεις ασθένειες.

Αποδεικνύεται ότι εκείνοι των οποίων οι συγγενείς έχουν αυτή την παθολογία συχνότερα υποφέρουν από ακρομεγαλία.

Οι μορφολογικές μεταβολές στην ακρομεγαλία χαρακτηρίζονται από υπερτροφία (αύξηση όγκου και μάζας) των ιστών των εσωτερικών οργάνων, την ανάπτυξη του συνδετικού ιστού σε αυτές - οι αλλαγές αυτές αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης καλοήθων και κακοήθων όγκων στο σώμα του ασθενούς.

Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας

Τα υποκειμενικά συμπτώματα αυτής της νόσου είναι:

  • μεγέθυνση χεριών, ποδιών.
  • αύξηση του μεγέθους των επιμέρους χαρακτηριστικών του προσώπου - μεγάλα φρύδια, μύτη, γλώσσα (με αποτυπώματα των δοντιών), διευρυμένη προεξέχουσα κάτω γνάθο προσελκύουν την προσοχή, τα κενά εμφανίζονται μεταξύ των δοντιών, οι πτυχώσεις του δέρματος στο μέτωπο, η ρινοθεραπευτική πτυχή καθίσταται βαθύτερη, οι αλλαγές τσιμπήματος.
  • σκλήρυνση της φωνής.
  • πονοκεφάλους.
  • παραισθήσεις (αίσθημα μούδιασμα, μυρμηκίαση, ανίχνευση σε διάφορα μέρη του σώματος).
  • πόνος στην πλάτη, πόνος στις αρθρώσεις, περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων,
  • εφίδρωση?
  • πρήξιμο των άνω άκρων και του προσώπου.
  • κόπωση, μειωμένη απόδοση.
  • ζάλη, εμετός (είναι ενδείξεις αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης με όγκο υπόφυσης ουσιαστικού μεγέθους).
  • μούδιασμα των άκρων.
  • διαταραχές της εμμήνου ρύσεως
  • μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας και δύναμης,
  • θολή όραση (διπλή όραση, φόβος φωτεινού φωτός).
  • απώλεια ακοής και μυρωδιά?
  • εκροή γάλακτος από τους μαστικούς αδένες - γαλακτόρροια.
  • επαναλαμβανόμενο πόνο στην καρδιά.

Μια αντικειμενική εξέταση ενός ατόμου που πάσχει από ακρομεγαλία, ο γιατρός θα βρει τις ακόλουθες αλλαγές:

  • και πάλι, ο γιατρός θα δώσει προσοχή στη διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου και στο μέγεθος των άκρων.
  • παραμορφώσεις του οστικού σκελετού (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, σχήμα κυλίνδρου - μεγέθυνση στο προσθιοπλαστικό μέγεθος - στήθος, διευρυμένοι διαστομικοί χώροι).
  • πρήξιμο του προσώπου και των χεριών.
  • εφίδρωση?
  • (αύξηση της τριχοφυΐας σε γυναίκες για άνδρες).
  • αύξηση του μεγέθους του θυρεοειδούς αδένα, της καρδιάς, του ήπατος και άλλων οργάνων.
  • (δηλ. μεταβολές στους μυς που βρίσκονται σχετικά κοντά στο κέντρο του σώματος).
  • υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • μετρήσεις στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (σημεία της αποκαλούμενης καρδιάς ακρομεγαλλοειδών).
  • αυξημένα επίπεδα προλακτίνης στο αίμα.
  • μεταβολικές διαταραχές (σε ένα τέταρτο των ασθενών εμφανίζονται συμπτώματα σακχαρώδους διαβήτη, ανθεκτικά (ανθεκτικά, μη ευαίσθητα) στη θεραπεία μείωσης της γλυκόζης, συμπεριλαμβανομένης της χορήγησης ινσουλίνης).

Σε 9 από τους 10 ασθενείς με ακρομεγαλία στο αναπτυγμένο στάδιο παρατηρούνται συμπτώματα σύνδρομου άπνοιας κατά τον ύπνο. Η ουσία αυτής της κατάστασης έγκειται στο γεγονός ότι, εξαιτίας της υπερτροφίας των μαλακών ιστών της ανώτερης αναπνευστικής οδού και της διατάραξης του αναπνευστικού κέντρου σε ένα άτομο, η βραχυπρόθεσμη αναπνοή σταματά κατά τη διάρκεια του ύπνου. Ο ίδιος ο ασθενής, κατά κανόνα, δεν τις υποψιάζεται, και οι συγγενείς και φίλοι του ασθενούς δίνουν προσοχή σε αυτό το σύμπτωμα. Σηματοδοτούν το νυχτερινό ροχαλητό, το οποίο διακόπτεται από παύσεις, κατά τις οποίες οι αναπνευστικές κινήσεις του θώρακα του ασθενούς συχνά απουσιάζουν. Αυτές οι παύσεις διαρκούν μερικά δευτερόλεπτα, μετά την οποία ο ασθενής ξυπνά ξαφνικά. Υπάρχουν τόσα πολλά αφυπνίσεις κατά τη διάρκεια της νύχτας που ο ασθενής δεν έχει αρκετό ύπνο, αισθάνεται συγκλονισμένος, η διάθεσή του επιδεινώνεται, γίνεται οξύθυμος. Επιπλέον, υπάρχει κίνδυνος θανάτου του ασθενούς, εάν καθυστερήσει μία από τις αναπνοές σταματήματος.

Στα πρώιμα στάδια της ανάπτυξης, η ακρομεγαλία δεν προκαλεί δυσφορία στον ασθενή - οι ασθενείς που δεν είναι πολύ προσεκτικοί δεν παρατηρούν καν αμέσως αύξηση σε ένα ή άλλο μέρος του σώματος σε μέγεθος. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα, τελικά εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής, ηπατικής και πνευμονικής ανεπάρκειας. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο κίνδυνος εμφάνισης αρτηριοσκλήρυνσης και υπέρτασης είναι μια τάξη μεγέθους υψηλότερος από εκείνους που δεν υποφέρουν από ακρομεγαλία.

Εάν ένα αδένωμα της υπόφυσης αναπτύσσεται σε ένα παιδί, όταν οι ζώνες ανάπτυξης του σκελετού του είναι ακόμα ανοικτές, αρχίζουν να αναπτύσσονται έντονα - η ασθένεια εκδηλώνεται με γιγαντισμό.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση ακρομεγαλίας

Ο γιατρός θα υποψιάζεται αυτή την παθολογία ήδη με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, το ιστορικό της νόσου (το χαρακτήρα των συμπτωμάτων που έχει προχωρήσει για αρκετά χρόνια) και τα αποτελέσματα μιας αντικειμενικής εξέτασης του ασθενούς (κατά τη διάρκεια μιας οπτικής εξέτασης θα δώσει προσοχή στα διευρυμένα τμήματα του σώματος, η ψηλάφηση θα αποκαλύψει παθολογικές διαστάσεις των εσωτερικών οργάνων). Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο ασθενής θα λάβει πρόσθετες διαγνωστικές μεθόδους:

  • το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα με άδειο στομάχι και μετά τη λήψη γλυκόζης (σε ένα άτομο που πάσχει από ακρομεγαλία, το επίπεδο της σωματοτροπίνης θα είναι πάντα αυξημένο - συμπεριλαμβανομένου και του άδειου στομάχου. σε ένα υγιές σώμα, μετά τη λήψη γλυκόζης, το περιεχόμενο της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα μειώνεται και στην περίπτωση της ακρομεγαλίας αντίθετα αυξάνει).
  • λιγότερο συχνά δοκιμές με θυρεοειδή ή σωματοληψίνη, που διεγείρουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης ή τη δοκιμή με βρωμοκρυπτίνη, η οποία καταστέλλει την έκκριση σε άτομα που υποφέρουν από ακρομεγαλία.
  • ο προσδιορισμός του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα IGF-1 (η συγκέντρωση αυτής της ουσίας στο πλάσμα του αίματος αντανακλά την ποσότητα της σωματοτροπικής ορμόνης που εκκρίνεται ανά ημέρα · αν είναι αυξημένος ο IGF-1, αυτό είναι ένα αξιόπιστο σημάδι ακρομεγαλίας).

Προσδιορίζοντας το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η αιχμή της έκκρισης σε ένα υγιές άτομο πέφτει τη νύχτα, και στην περίπτωση της ακρομεγαλίας, αυτή η αιχμή απουσιάζει.

Η διάγνωση της ακρομεγαλίας επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα της ενόργανης μεθόδου της μελέτης - ακτινογραφία του κρανίου: στην εικόνα θα εμφανιστεί μια διευρυμένη τουρκική σέλα. Για να δει απευθείας το αδένωμα της υπόφυσης, ο ασθενής λαμβάνει μια υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία.

Στην περίπτωση καταγγελιών του ασθενούς για την υποβάθμιση της όρασης, έχει συνταγογραφηθεί μια οφθαλμολογική συμβουλή. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο τελευταίος θα βρει μια στένωση των οπτικών πεδίων που χαρακτηρίζουν την ακρομεγαλία.

Εάν ένας ασθενής κάνει παράπονα ιδιόρρυθμα για την παθολογία ενός συγκεκριμένου εσωτερικού οργάνου, επιβάλλονται πρόσθετες μέθοδοι έρευνας σε αυτόν μεμονωμένα.

Η διαφορική διάγνωση σε περιπτώσεις υποψίας ακρομεγαλίας πρέπει να πραγματοποιείται με υποθυρεοειδισμό και ασθένεια του Paget.

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος, που συνδέεται με την αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) της πρόσθιας υπόφυσης ως αποτέλεσμα των αλλοιώσεων του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και παρουσιάζει διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθο), αύξηση των ποδιών και των χεριών, σταθεροί πονοκέφαλοι και πόνος στις αρθρώσεις, εξασθενημένες σεξουαλικές και αναπαραγωγικές λειτουργίες σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος, που συνδέεται με την αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) της πρόσθιας υπόφυσης ως αποτέλεσμα των αλλοιώσεων του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και παρουσιάζει διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθο), αύξηση των ποδιών και των χεριών, σταθεροί πονοκέφαλοι και πόνος στις αρθρώσεις, εξασθενημένες σεξουαλικές και αναπαραγωγικές λειτουργίες σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

Η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται μετά την παύση της ανάπτυξης. Σταδιακά, σε μια μακρά περίοδο, τα συμπτώματα αυξάνονται και υπάρχουν αλλαγές στην εμφάνιση. Κατά μέσο όρο, η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται 7 χρόνια μετά την πραγματική εμφάνιση της νόσου. Η ασθένεια βρίσκεται εξίσου μεταξύ γυναικών και ανδρών, κυρίως στην ηλικία των 40-60 ετών. Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία και παρατηρείται σε 40 άτομα ανά εκατομμύριο του πληθυσμού.

Μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες ακρομεγαλίας

Η έκκριση σωματοτροπικής ορμόνης (σωματοτροπίνη, αυξητική ορμόνη) πραγματοποιείται από την υπόφυση. Στην παιδική ηλικία, η σωματοτροπική ορμόνη ελέγχει τον σχηματισμό του μυοσκελετικού σκελετού και τη γραμμική ανάπτυξη, ενώ στους ενήλικες ελέγχει τον μεταβολισμό των υδατανθράκων, του λίπους, του νερού-αλατιού. Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο, ο οποίος παράγει ειδικά νευροεξερεύματα: τη σωματοληβερίνη (διεγείρει την παραγωγή GH) και τη σωματοστατίνη (αναστέλλει την παραγωγή GH).

Κανονικά, το περιεχόμενο της σωματοτροπίνης στο αίμα κυμαίνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, φθάνοντας στο μέγιστο κατά τις πρώτες πρωινές ώρες. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, δεν υπάρχει μόνο αύξηση της συγκέντρωσης της αυξητικής ορμόνης στο αίμα, αλλά και παραβίαση του φυσιολογικού ρυθμού της έκκρισης. Λόγω διαφόρων λόγων, τα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης δεν ανταποκρίνονται στη ρυθμιστική επίδραση του υποθαλάμου και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά. Ο πολλαπλασιασμός των υποφυσιακών κυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση ενός καλοήθους αδενωματώδους αδένου όγκου - υπόφυσης, που παράγει έντονα σωματοτροπίνη. Το μέγεθος του αδενώματος μπορεί να φθάσει αρκετά εκατοστά και να υπερβεί το μέγεθος του ίδιου του αδένα, συμπιέζοντας και καταστρέφοντας τα φυσιολογικά κύτταρα της υπόφυσης.

Στο 45% των ασθενών με ακρομεγαλία, οι όγκοι της υπόφυσης παράγουν μόνο σωματοτροπίνη, στο 30% παράγουν επιπρόσθετα προλακτίνη, στο υπόλοιπο 25% επιπλέον, εκκρίνουν τις ωχρινοτρόποι θυρεοτροπικές ορμόνες, Α-υπομονάδα. Στο 99%, το αδένωμα της υπόφυσης είναι η αιτία της ακρομεγαλίας. Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης είναι οι κρανιοεγκεφαλικοί τραυματισμοί, οι υποθαλαμικοί όγκοι, η χρόνια φλεγμονή των κόλπων (ιγμορίτιδα). Ένας ορισμένος ρόλος στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας δίνεται στην κληρονομικότητα, καθώς η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε συγγενείς.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης ανάπτυξης, η χρόνια υπερέκκριση της GH προκαλεί γιγαντισμό, που χαρακτηρίζεται από υπερβολική αλλά σχετικά αναλογική αύξηση των οστών, των οργάνων και των μαλακών ιστών. Με την ολοκλήρωση της φυσιολογικής ανάπτυξης και οστεοποίησης του σκελετού αναπτύσσονται διαταραχές του τύπου της ακρομεγαλίας - δυσανάλογη πάχυνση των οστών, αύξηση των εσωτερικών οργάνων και χαρακτηριστικές μεταβολικές διαταραχές. Η ακρομεγαλία προκαλεί υπερτροφία του παρεγχύματος και του στρώματος των εσωτερικών οργάνων: καρδιά, πνεύμονες, πάγκρεας, συκώτι, σπλήνα, έντερα. Ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού οδηγεί σε σκληρολογικές αλλαγές στα όργανα αυτά και ο κίνδυνος ανάπτυξης καλοήθων και κακοήθων όγκων, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρινών, αυξάνεται.

Στάδια ανάπτυξης ακρομεγαλίας

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από μια μακροχρόνια μακρόχρονη πορεία. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας, υπάρχουν διάφορα στάδια:

  • Το στάδιο προακρομεγαλίας - αρχικά, ήπια συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται. Σε αυτό το στάδιο, η ακρομεγαλία σπάνια διαγιγνώσκεται, βασιζόμενη αποκλειστικά στα επίπεδα της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα και τα δεδομένα CT σάρωσης του εγκεφάλου.
  • Υπερτροφικό στάδιο - παρατηρούνται έντονα συμπτώματα ακρομεγαλίας.
  • Στάδιο όγκου - τα συμπτώματα της συμπίεσης των γειτονικών τμημάτων του εγκεφάλου (αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, νευρικές και οφθαλμικές διαταραχές) έρχονται στο προσκήνιο.
  • Το στάδιο της καχεξίας - εξάντληση ως αποτέλεσμα της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Οι εκδηλώσεις ακρομεγαλίας μπορεί να οφείλονται σε περίσσεια σωματοτροπίνης ή έκθεση του αδενώματος της υπόφυσης στα οπτικά νεύρα και τις κοντινές δομές του εγκεφάλου.

Μια περίσσεια αυξητικής ορμόνης προκαλεί χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση ασθενών με ακρομεγαλία: αύξηση της κάτω γνάθου, ζυγωματικά οστά, φρύδια, υπερτροφία των χειλιών, της μύτης και των αυτιών, που οδηγούν σε εκνευρισμό των χαρακτηριστικών του προσώπου. Με την αύξηση της κάτω γνάθου, παρατηρείται απόκλιση των μεσοδοντίων χώρων και αλλαγή στο δάγκωμα. Υπάρχει αύξηση της γλώσσας (μακρογλωσσία), στην οποία εκτυπώνονται τα σημάδια των δοντιών. Λόγω της υπερτροφίας της γλώσσας, του λάρυγγα και των φωνητικών κορδονιών, η φωνή αλλάζει - γίνεται χαμηλή και βραχνή. Οι αλλαγές στην εμφάνιση με ακρομεγαλία εμφανίζονται σταδιακά, ανεπαίσθητα για τον ασθενή. Υπάρχει πάχυνση των δακτύλων, αύξηση του μεγέθους του κρανίου, των ποδιών και των χεριών, έτσι ώστε ο ασθενής να αναγκαστεί να αγοράσει καπέλα, παπούτσια και γάντια με διάφορα μεγέθη μεγαλύτερα από πριν.

Με ακρομεγαλία, εμφανίζεται σκελετική δυσμορφία: η σπονδυλική στήλη είναι καμπύλη, ο κρημνός αυξάνεται στο αρχικό μεσοφόρο μέγεθος, αποκτώντας μορφή βαρελιού, οι διαστολικοί χώροι διευρύνονται. Η αναπτυσσόμενη υπερτροφία των συνδετικών ιστών και των ιστών του χόνδρου προκαλεί παραμόρφωση και περιορισμό της κινητικότητας αρθρώσεων, αρθραλγία.

Η ακρομεγαλία προκαλεί υπερβολική εφίδρωση και σμηγματικές εκκρίσεις, λόγω της αύξησης του αριθμού και της αυξημένης δραστηριότητας του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων. Το δέρμα των ασθενών με ακρομεγαλία είναι παχιά, παχιά και συλλέγεται σε βαθιές πτυχές, ειδικά στο τριχωτό της κεφαλής.

Με ακρομεγαλία υπάρχει αύξηση του μεγέθους των μυών και των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ, νεφρά) με σταδιακή αύξηση της δυστροφίας των μυϊκών ινών. Οι ασθενείς αρχίζουν να ανησυχούν για αδυναμία, κόπωση, προοδευτική μείωση της αποτελεσματικότητας. Εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, η οποία στη συνέχεια αντικαθίσταται από μυοκαρδιοδυστροφία και αυξανόμενη καρδιακή ανεπάρκεια. Το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία έχουν αρτηριακή υπέρταση και σχεδόν 90% εμφανίζουν σύνδρομο άπνοιας κατά τον ύπνο, το οποίο σχετίζεται με την υπερτροφία των μαλακών ιστών της ανώτερης αναπνευστικής οδού και την εξασθένιση της λειτουργίας του αναπνευστικού κέντρου.

Όταν η ακρομεγαλία πάσχει από σεξουαλική λειτουργία. Οι περισσότερες γυναίκες με υπερβολική έλλειψη προλακτίνης και γοναδοτροπίνης αναπτύσσουν ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως και υπογονιμότητα, εμφανίζεται γαλακτόρροια - απελευθέρωση γάλακτος από τις θηλές, που δεν προκαλείται από εγκυμοσύνη και τοκετό. Στο 30% των ανδρών παρατηρείται μείωση της σεξουαλικής ισχύος. Η έκχυση της αντιδιουρητικής ορμόνης στην ακρομεγαλία εκδηλώνεται με την ανάπτυξη του διαβήτη insipidus.

Με αυξημένους όγκους της υπόφυσης και συμπίεση των νεύρων και των ιστών, παρατηρείται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, φωτοφοβία, διπλή όραση, πόνος στα ζυγωματικά και στο μέτωπο, ζάλη, εμετός, μείωση της ακοής και της οσμής, μούδιασμα των άκρων. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκων του θυρεοειδούς αδένα, οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα, η μήτρα αυξάνεται.

Επιπλοκές ακρομεγαλίας

Η πορεία της ακρομεγαλίας συνοδεύεται από την ανάπτυξη επιπλοκών από σχεδόν όλα τα όργανα. Η καρδιακή υπερτροφία, η μυοκαρδιακή δυστροφία, η αρτηριακή υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια είναι συχνότερα σε ασθενείς με ακρομεγαλία. Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν σακχαρώδη διαβήτη, παρατηρείται δυστροφία του ήπατος και πνευμονικό εμφύσημα.

Η υπερπαραγωγή αυξητικών παραγόντων στην ακρομεγαλία οδηγεί στην ανάπτυξη όγκων διαφόρων οργάνων, τόσο καλοήθων όσο και κακοηθών. Η ακρομεγαλία συχνά συνοδεύεται από διάχυτη ή οζώδη βρογχοκήλη, ινοκυστική μαστοπάθεια, αδενοματώδη υπερπλασία των επινεφριδίων, πολυκυστικές ωοθήκες, ινομυώματα μήτρας, εντερική πολυπόση. Η αναπτυσσόμενη υποφυσιακή ανεπάρκεια (πανφυποπιτουρατισμός) προκαλείται από τη συμπίεση και την καταστροφή της υπόφυσης από έναν όγκο.

Διάγνωση ακρομεγαλίας

Στα μεταγενέστερα στάδια (μετά από 5-6 χρόνια από την έναρξη της νόσου), μπορεί να υποψιαστεί ακρομεγαλία με βάση την αύξηση των τμημάτων του σώματος και άλλων εξωτερικών σημείων που παρατηρήθηκαν κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ασθενής αποστέλλεται σε ενδοκρινολόγο για διαβούλευση και έλεγχο για εργαστηριακή διάγνωση.

Τα κύρια εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας είναι ο προσδιορισμός των επιπέδων στο αίμα:

  • σωματοτροπική ορμόνη το πρωί και μετά τη δοκιμή με γλυκόζη.
  • IGF I - αυξητικός παράγοντας τύπου ινσουλίνης.

Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης προσδιορίζονται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ακρομεγαλία. Η προφορική δοκιμασία με φορτίο γλυκόζης με ακρομεγαλία περιλαμβάνει τον προσδιορισμό της αρχικής τιμής της GH και στη συνέχεια μετά τη λήψη γλυκόζης σε μισή ώρα, ώρα, 1,5 και 2 ώρες. Κανονικά, μετά τη χορήγηση γλυκόζης, το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης μειώνεται και με την ενεργή φάση της ακρομεγαλίας, αντίθετα, παρατηρείται αύξηση. Η διεξαγωγή της δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης είναι ιδιαίτερα ενημερωτική σε περιπτώσεις μέτριας αύξησης του επιπέδου της GH ή των φυσιολογικών της τιμών. Επίσης, η δοκιμή με φορτίο γλυκόζης χρησιμοποιείται για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας της ακρομεγαλίας.

Η αυξητική ορμόνη δρα στο σώμα μέσω ινσουλινοειδών αυξητικών παραγόντων (IGF). Η συγκέντρωση του IGF I στο πλάσμα αντανακλά την ολική απελευθέρωση της GH σε μία ημέρα. Η αύξηση του IGF Ι στο αίμα ενός ενήλικα δείχνει άμεσα την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

Η οφθαλμολογική εξέταση των ασθενών με ακρομεγαλία έχει σηματοδοτήσει τη στενότητα των οπτικών πεδίων, αφού ανατομικά, τα οπτικά μονοπάτια βρίσκονται στον εγκέφαλο δίπλα στον αδένα της υπόφυσης. Όταν η ακτινογραφία του κρανίου αποκάλυψε μια αύξηση στο μέγεθος της τουρκικής σέλας, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Για την απεικόνιση ενός όγκου της υπόφυσης, εκτελούνται ηλεκτρονικά διαγνωστικά και MRI του εγκεφάλου. Επιπρόσθετα, οι ασθενείς με ακρομεγαλία εξετάζονται για τον εντοπισμό διαφόρων επιπλοκών: εντερική πολυπόση, σακχαρώδη διαβήτη, πολυεστιακή βρογχοκήλη κλπ.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Στην ακρομεγαλία, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη της ύφεσης της νόσου με την εξάλειψη της υπερέκκρισης της σωματοτροπίνης και την ομαλοποίηση της συγκέντρωσης του IGF I. Για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, η σύγχρονη ενδοκρινολογία χρησιμοποιεί φάρμακα, χειρουργικές, ακτινοβολίες και συνδυασμένες μεθόδους.

Για να εξομαλύνει το επίπεδο της σωματοτροπίνης στο αίμα, συνταγογραφείται η λήψη αναλόγων σωματοστατίνης - το νευροκρέμα του υποθαλάμου, το οποίο καταστέλλει την έκκριση της αυξητικής ορμόνης (οκτρεοτίδη, λανρεοτίδη). Όταν η ακρομεγαλία δείχνει το διορισμό των σεξουαλικών ορμονών, οι αγωνιστές ντοπαμίνης (βρωμοκρυπτίνη, καβεργολίνη). Στη συνέχεια, μια μοναδική θεραπεία με γάμμα ή ακτινοβολία εκτελείται συνήθως στην περιοχή της υπόφυσης.

Στην ακρομεγαλία, η χειρουργική αφαίρεση του όγκου στη βάση του κρανίου μέσω του σφηνοειδούς οστού είναι πιο αποτελεσματική. Με τα μικρά αδενώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση, το 85% των ασθενών έχουν ομαλοποιήσει τα επίπεδα σωματοτροπίνης και την παρατεταμένη ύφεση της νόσου. Με ένα σημαντικό μέγεθος όγκου, ο ρυθμός σκλήρυνσης ως αποτέλεσμα της πρώτης εργασίας φτάνει το 30%. Το ποσοστό θνησιμότητας στη χειρουργική θεραπεία της ακρομεγαλίας είναι από 0,2 έως 5%.

Πρόγνωση και πρόληψη της ακρομεγαλίας

Η έλλειψη θεραπείας της ακρομεγαλίας οδηγεί σε αναπηρία ασθενών ενεργού και σε ηλικία εργασίας, αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας. Η ακρομεγαλία μειώνει το προσδόκιμο ζωής: το 90% των ασθενών δεν ζουν σε 60 χρόνια. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει ως αποτέλεσμα καρδιαγγειακής νόσου. Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι καλύτερα με τα μικρά αδενώματα. Με μεγάλους όγκους υπόφυσης, η συχνότητα των υποτροπών τους αυξάνεται απότομα.

Για την πρόληψη της ακρομεγαλίας, θα πρέπει να αποφεύγονται οι τραυματισμοί στο κεφάλι, να απολυμαίνονται οι χρόνιες εστίες ρινοφαρυγγικής λοίμωξης. Η έγκαιρη ανίχνευση της ακρομεγαλίας και η εξομάλυνση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης αποφεύγουν τις επιπλοκές και προκαλούν σταθερή ύφεση της νόσου.


Επόμενο Άρθρο
Στοματικό διάλυμα με αμυγδαλίτιδα